ALFA-IDURONIDASE, plasma
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O Laboratório Laborcamp oferece mais de 1400 tipos de exames de prevenção e tratamento. Consulte abaixo todas as informações e orientações para cada tipo.
- Código: ENZALFA
- Material: Plasma heparinizado
- Sinônimo: ALFA-IDURONIDASE, plasma
- Volume: 3,0 mL
- Método: Ensaio Enzimático
- Volume Lab.: 3,0 mL
- Rotina: Diária
- Resultado: 45 dias
- Temperatura: Congelado
- Coleta: Coletar 5,0 mL de sangue com Heparina, separar o plasma e congelar.
- Código SUS:
- Código CBHPM: 0.00.00.00-0
Interpretação
- Enzima cuja atividade deficiente leva à mucopolissacaridose (MPS). Sua determinação é útil para se confirmar o diagnóstico das doenças de Hurler (MPS I H) e Scheie (MPS I S), nas quais se observa acúmulo dos glicosaminoglicanos heparan e dermatan-sulfato, no tecido conjuntivo e no cérebro. Há também aumento da excreção de dermatan e heparan sulfato. Indicação: O ensaio enzimático é utilizado para a definição do tipo MPS. Interpretação clínica: O diagnóstico da MPS I é confirmado a partir da demonstração da atividade deficiente da enzima alfa-L-iduronidase, que pode ser mensurada em leucócitos de sangue periférico, plasma ou fibroblastos cultivados. Praticamente nenhum indivíduo com MPS I tem atividade enzimática detectável; o nível de atividade enzimática não é correlacionado com a gravidade da doença. Sugestão de leitura complementar: Andersson HC.50 Years Ago in The Journal of Pediatrics: Hurler's Disease, Morquio's Disease and Related Mucopolysaccharidoses. J Pediatr. 2015;167(2):337-43. Mucopolissacaridose tipo 1 (MPS1). http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=PT&Expert=579, consulta em 02 de julho de 2014.
Referência
- ALFA-IDURONIDASE: 6,8 a 14,0 nmol/h/ml
- BETA-GLICURONIDASE*: 30 a 300 nmol/h/mL
- * Enzima de referência: a medida da atividade da
- enzima beta-glicuronidase foi realizada para ava-
- liação da integridade da amostra do paciente.